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血管性血友病和血友病是一样的吗?

血管性血友病与血友病相似,因为这两种疾病都是由于凝血因子缺乏而引起的。

血管性血友病是由于缺乏血管性血友病因子而引起的,而血友病则是因凝血因子 VII 和 IX 水平不足而引起的。

血友病对男性的影响比对女性的影响更大,而血管性血友病对男性和女性的影响则相同。

此外,血管性血友病是与凝血异常有关的最常见的遗传性疾病。另一方面,血友病通常通过母系遗传给男性后代,近三分之一的病例是由无家族病史的自发突变引起的。

血管性血友病的症状有哪些?

血管性血友病 (vWD) 的症状可能非常轻微而难以察觉,也可能非常严重且频繁出现。症状可能在任何年龄开始出现。

vWD 的常见症状包括:

  • 容易受伤
  • 肿块性瘀伤
  • 受伤或割伤导致长时间大量出血
  • 手术或拔牙后长时间出血
  • 牙龈和鼻子经常出血
  • 长时间流鼻血
  • 肠道、关节和肌肉出血
  • 尿液和粪便中带血
  • 女性月经量过多
  • 分娩期间和分娩后大量出血
  • 贫血症状,如过度疲劳、倦怠和呼吸短促

什么原因导致血管性血友病?

血管性血友病是由于血液中缺乏血管性血友病因子而引起的。

血管性血友病因子是一种蛋白质,在血管受伤时可促进血凝块的形成。如果这种因子水平不足,血液就无法正常凝结。因此,受伤或破裂的血管会持续出血一段时间。

由于 vWD 是一种遗传性疾病,其发生是由于与血管性血友病因子合成有关的基因异常造成的。

血管性血友病 (vWD) 有三种类型,患者可能患上的血管性血友病 (vWD) 类型通常取决于他们是否从父母一方或双方遗传了异常基因的副本。

遗传 1 型 vWD 的风险也可能受孩子血型的影响。据观察,O 型血的人比 A 型血或 B 型血的人更容易受到影响。

血管性血友病有哪些不同类型?

vWD 的主要类型包括:

  • 1 型:这是最常见且最轻微的 vWD 类型,因血液中血管性血友病因子分泌减少而发生。1 型 vWD 患者仅在受伤、接受手术或拔牙时才会出现过度出血。
  • 2 型:当血管性血友病因子无法正常发挥作用时,就会发生 2 型 vWD,因此出血频率比 1 型 vWD 更频繁、出血量更大。
  • 3 型:这是最严重但最罕见的 vWD 类型。3 型 vWD 患者的血管性血友病因子水平非常低。他们经常出现鼻子、牙龈、口腔和肠道出血。关节和肌肉出血可能仅在受伤后发生。

如何治疗血管性血友病?

目前,血管性血友病尚无治愈方法。不过,可以使用药物和其他疗法来控制病情,如下所述。

适合患者的治疗取决于以下因素:

  • 出血的严重程度
  • vWF 水平
  • 患者需要接受的手术或牙科治疗类型
  • 出血史
  • 家族有出血史

哪些药物可以治疗血管性血友病?

抗纤溶药物
患有血管性血友病 (vWD) 的患者通常使用抗纤维蛋白溶解剂 (如氨甲环酸) 进行治疗。氨甲环酸的作用是抑制血管损伤后形成的血凝块的早期分解。

氨甲环酸还能阻断破坏纤维蛋白的物质的作用,纤维蛋白是一种负责为血凝块提供稳定性的蛋白质。抗纤维蛋白溶解剂的使用对于经常口腔出血的患者特别有用。

对于计划接受牙科手术的患者来说,这也是一种有效的预防性治疗。抗纤维蛋白溶解剂以口服片剂的形式提供。

氨甲环酸的副作用包括:

  • 恶心和呕吐
  • 腹泻
  • 肌肉痉挛
  • 关节和肌肉疼痛
  • 胃部或腹部疼痛
  • 流鼻涕或鼻塞
  • 皮疹
  • 色觉变化
  • 头痛和偏头痛

尿液中经常带血的患者应避免使用氨甲环酸,因为尿液中形成的凝块可能会阻塞尿道并引起疼痛。

DDAVP(去氨加压素)
去氨加压素是另一种推荐用于治疗血管性血友病的药物。去氨加压素是一种合成药物,通常以皮下注射的方式给药,通过释放体内的血管性血友病因子来帮助血液形成凝块。它也可以作为鼻喷剂使用。

去氨加压素的副作用包括:

  • 面部暂时发红
  • 头晕
  • 恶心
  • 轻度胃痛
  • 头痛
  • 惊厥
  • 过敏反应

替代疗法
血管性血友病 (vWD) 的替代疗法包括输注浓缩的凝血因子,包括血管性血友病因子和凝血因子 VIII。

建议在手术或牙科手术前注射血管性血友病因子浓缩物以降低出血风险。患有严重血管性血友病的患者可能需要定期使用这些药物来防止过度出血。

如果去氨加压素对您无效或不适合您,您的医生可能会建议您使用血管性血友病因子浓缩物。

针对 18 岁以上成年患者的另一种替代疗法包括使用血管性血友病因子的基因工程产品。这是一种无需血浆制成的重组因子,可以最大限度地降低病毒感染和过敏反应的风险。

血管性血友病会引起哪些并发症?

在极少数情况下,血管性血友病可能会导致无法控制的出血,从而危及生命。

vWD 的其他并发症包括:

  • 由于关节和软组织出现异常出血,可能会出现疼痛和肿胀。
  • 女性可能会出现月经量过多,从而导致缺铁性贫血。

可以采取什么预防措施?

  • 在接受任何手术之前,请告知您的外科医生或牙医您患有血管性血友病。您可能需要服用药物来降低手术期间和手术后出血的风险。
  • 在接种任何疫苗之前,请告知医生您患有血管性血友病。疫苗可以注射到皮下,以避免肌肉出血。
  • 避免服用止痛药或消炎药,如布洛芬或阿司匹林,因为这些药物会增加出血风险。您可以使用对乙酰氨基酚来缓解疼痛。
  • 避免可能导致瘀伤的剧烈体力活动,例如摔跤、足球和曲棍球。

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