骨髓增生性肿瘤 (MPN) 是指由骨髓过量产生不同血细胞引起的一组罕见的慢性血癌。
MPN 分为 3 种主要情况 - 真性红细胞增多症 (PV)、原发性血栓形成 (ET) 和骨髓纤维化 (MF)。 这些疾病的特征是骨髓细胞（如白细胞、红细胞和血小板）增多和异常增殖，进而导致一系列症状和并发症。这些疾病持续时间长，具有渐进性，并且可能随着时间的推移而恶化。
真性红细胞增多症是一种罕见的慢性血液疾病，患者的骨髓会通过产生过多的红细胞而增生，从而导致血液过于粘稠。 患有真性红细胞增多症 (PV) 的患者形成血栓 (血栓症) 的风险更高，因为血液太“浓稠”，会阻碍血液通过动脉和静脉流动。这可能会导致中风、心脏病发作或影响身体其他部位的血栓，例如腿部静脉，从而导致 DVT（深静脉血栓形成）.
真性红细胞增多症的特征是血红蛋白水平升高。许多真性红细胞增多症患者的白细胞计数和血小板计数也升高。 研究发现，几乎 97% 的患者携带一种名为 Janus Kinase 2 (JAK2) 的基因（蛋白质）突变。JAK2 通常调节骨髓中血细胞的生成。
真性红斑狼疮可发生在任何年龄，但在 60 岁以后更为常见，并且在男性中更为常见。
体征和症状
患有真性红斑狼疮的患者最初可能不会出现或表现出任何症状。因此，这种疾病通常在常规检查或筛查中被发现。随着真性红斑狼疮的进展，由于血红蛋白水平升高，患者可能会出现慢性头痛和皮肤潮红。
Complications
真性红细胞增多症 (PV) 并发症与血栓风险相关，包括：
预测
预后取决于多种因素，包括年龄、其他并存疾病以及可能发生的并发症。血栓很常见，而且可能很严重。
如果得到适当的监测和治疗，大多数 PV 患者的预期寿命接近正常或略有减少。
大约 15% 的 PV 患者可能发展为骨髓纤维化 (MF)。 较小比例的人可能会发展为 急性髓系白血病 (AML) 这部分患者的预后可能较差 因为这些疾病通常对治疗有抵抗力。我们的血液科医生将定期监测您的血液和一般健康状况，以监测是否有白血病或骨髓纤维化的迹象
原发性血小板增多症是一种罕见疾病，其发生原因是骨髓血小板生成过多，导致血小板计数过高。血小板数量过多会导致血液变得“粘稠”，因此原发性血小板增多症患者凝血风险较高。不太常见的是，一些患者有出血问题，因为血小板的快速增殖阻止了它们发育成成熟的血小板，因此它们无法正常发挥作用。
大多数 ET 患者携带 3 个已知基因（或蛋白质）之一的突变——Janus 激酶 2 (JAK2)、钙网蛋白 (CALR) 和血小板生成素受体 (MPL)。
女性患 ET 的几率略高于男性。大多数被诊断患有 ET 的人年龄在 60 岁以上，尽管近年来 40 岁以下被诊断患有 ET 的人越来越多。
体征和症状
大多数患者在就诊时没有任何症状，ET 通常是在健康检查时偶然发现血小板计数升高后才诊断出来的。其他患者可能出现以下体征和症状：
Complications
ET 的并发症可能包括：
预测
预后取决于一些因素，包括年龄以及是否患有其他疾病或并发症。
如果得到血液科医生的正确监测和治疗，没有患严重血栓（凝血）或出血并发症的患者可能可以达到接近正常的寿命。
部分 ET 患者会出现 急性髓系白血病 (AML) 或骨髓纤维化 (MF) 等疾病的晚期阶段。如果发生这种情况，那么前景可能会更糟，因为这些疾病通常对治疗有抵抗力。血液科医生将定期监测您的血液和一般健康状况，以监测白血病或骨髓纤维化的迹象。
骨髓纤维化是一种罕见的血癌，由骨髓中形成疤痕组织（通常称为纤维化）引起。疤痕组织会降低骨髓形成正常血细胞的能力。 患者常常表现为血小板计数高、白细胞计数高，但血红蛋白水平低。
MF 可能与某些基因突变有关，例如 Janus Kinase 2 (JAK2) 基因。MF 可能在已有 PV 或 ET 的背景下发生，也可能作为原发性血液疾病（原发性 MF）发生。它主要发生在中老年人身上，平均诊断年龄为 65 岁。
体征和症状
有些患者没有症状，但大多数患者会出现一些症状或体征。严重疲劳（与贫血无关）是一种突出症状，多达 70% 的患者会出现这种症状。腹部不适或饱胀是另一种常见症状，30-50% 的患者会描述这种情况。许多患者的肝脏和脾脏肿大，导致出现这种情况。
Complications
MF 的并发症可能包括：
预测
MF 是 MPN 中最先进的亚型。MF 的预后对每位患者都不同。虽然有些人可以存活多年而不会出现重大症状或并发症，但其他人可能会发现他们的病情进展更快。影响 MF 预后的因素包括年龄、白细胞计数、血液中未成熟细胞（原始细胞和白血病细胞）的数量、全身症状（体重减轻、发烧、盗汗）、红细胞减少、输血依赖、血小板计数减少和染色体分析异常。
MF 患者进展至 白血病 预后较差。符合条件的患者可能受益于靶向治疗或化疗来稳定病情。部分患者可能通过及时进行干细胞移植而治愈。
MPN 的诊断是根据体征和症状、血细胞计数以及特定的诊断测试进行的。
有助于检测 MPN 的诊断测试包括：
治疗的目的是尽量减少 MPN 相关并发症的风险并提高生活质量。
抗血小板治疗
建议血栓形成风险较高的患者使用阿司匹林等抗血小板药物来防止血栓形成。
放血
真性红细胞增多症 (PV) 患者可能需要 放血。这是指从体内抽取血液以降低红细胞数量的一种手术。
输注血液制品
患有严重 MPN 症状的患者通常被建议接受 输注血液制品 例如红细胞和血小板。
羟基脲减瘤治疗
对于患有 PV 和 ET 且凝血风险较高的患者，建议使用羟基脲进行细胞减灭疗法。治疗包括使用羟基脲，这是一种口服化疗药物，可以降低血红蛋白水平以及血小板和白细胞计数。
干扰素
干扰素是一种可注射的细胞因子，其作用是使 PV 和 ET 患者以及某些 MF 患者的血细胞计数恢复正常。这种治疗方法即使对孕妇也是安全有效的，因为它本质上是非致畸性的，不会增加出生缺陷的风险。
JAK2抑制剂靶向治疗
JAK2抑制剂 鲁索替尼等药物可用于治疗患有骨髓纤维化并发症的患者。它还可以帮助缩小脾脏，从而缓解脾脏肿大引起的症状，例如左肋下疼痛和早饱。
干细胞移植
这是 MF 的唯一治愈方法。在 干细胞移植，将造血干细胞从健康捐赠者转移到患者体内。是否进行干细胞移植的决定需要与专门从事干细胞移植的血液学家仔细协商后做出。
骨髓增生性肿瘤（以前称为骨髓增生性疾病）是一类罕见的血液疾病，其中骨髓中一种或多种细胞类型（红细胞、白细胞或血小板）过度生成。骨髓增生性肿瘤的症状是由于血细胞计数升高以及白细胞增多引起的炎症。白血病是指骨髓中白细胞生成异常，导致白细胞过度生成的一种特殊疾病。 急性白血病 是一种独立且严重的危及生命的疾病，但某些形式的慢性白血病被认为是骨髓增生性肿瘤的一种形式。
一个人的康复情况或对治疗的反应取决于其 MPN 类型、年龄和总体健康状况。MPN 的主要风险与 1) 血栓风险（心脏病发作或中风）和 2) 转化为急性白血病的风险有关。
对于患有原发性血小板增多症（血小板计数升高）或真性红细胞增多症（血红蛋白升高）等侵袭性较低的 MPN 患者，其转化为白血病的相对风险较低，而且血栓风险可以得到控制，因此这类患者的长期预后往往良好。
相比之下，骨髓纤维化患者（骨髓瘢痕增多的骨髓增生性疾病）可能表现为血细胞计数低、脾脏肿大，并且发展为急性白血病的风险较高。如果不进行骨髓移植，这些患者的存活时间通常为 1-2 年。
骨髓增生性肿瘤 (MPN) 是一类罕见的慢性血癌，由骨髓过量产生不同血细胞引起。MPN 不是一种自身免疫性疾病，但人们认识到，患有 MPN 的患者可能更容易患上自身免疫性疾病，例如炎症性肠病、狼疮、再生障碍性贫血、牛皮癣和自身免疫性溶血性贫血。
不，骨髓增生性疾病不是遗传性的。
真性红细胞增多症 (PV) 是最常见的骨髓增生性疾病。然而，它仍然是一种相对罕见的疾病。它的特征是正常红细胞的过量产生。95% 的 PV 患者，这种疾病是由一种名为 JAK2 的基因变化引起的。它通常影响 50-60 岁或以上的患者。
由于红细胞生成过多，患者可能出现头痛、疲劳、皮肤瘙痒甚至皮肤发红等症状。
MPN 是一组被归类为癌症的血液疾病。MPN 可导致骨髓中产生的一种或多种细胞类型的增多。这与白血病形成对比，白血病是一种因骨髓白细胞生成异常而导致的血癌。一些慢性白血病被归类为 MPN（例如慢性粒细胞白血病和慢性粒单核细胞白血病）。
更具侵袭性的 MPN 形式也会随着时间的推移发展为急性白血病。
最常见的 MPN 是：
MPN 的主要并发症包括：
骨髓增生性肿瘤 (MPN) 是一种血癌，始于骨髓干细胞的异常突变（变化）。这种变化导致白细胞、红细胞和血小板的任何组合过量产生。许多 MPN 是由骨髓基因突变引起的，其中 JAK2 基因突变是 MPN 最常见的驱动因素。
骨髓增生性肿瘤的早期症状可能包括头痛、视力模糊、疲劳、虚弱、头晕、瘙痒、盗汗和血压升高（高血压）。
At CFCH我们为 MPN 患者提供以下治疗选择：
抗血小板药物、羟基脲、干扰素和芦可替尼是用于治疗 MPN 的一些药物疗法。
A 放血 是一种非常安全和简单的手术，但有些患者可能会出现副作用，包括：
如果患者需要频繁 输血 几年后，他们可能会出现铁超载，从而导致心脏、肝脏和其他重要器官受损。铁螯合疗法涉及从体内去除多余的铁，有助于将此类铁毒性风险降至最低。
副作用主要取决于所用药物的类型及其作用目标。
常见的副作用包括：
术后可能会出现多种并发症 干细胞移植.这包括短期和长期并发症。
患者可能会出现短期并发症，如口腔和咽喉疼痛、呕吐或恶心、感染或移植物抗宿主病 (GVHD)。长期并发症包括疾病复发、GVHD、心脏和激素变化以及继发性癌症。
我们的移植团队将在移植的不同阶段与您密切合作，以监测、预防和管理任何此类并发症。
骨髓移植后的长期副作用取决于多种因素。例如，移植类型、移植前化疗、患者的年龄和健康状况以及是否存在移植物抗宿主病 (GVHD) 都可能影响患者经历的潜在副作用。
一些可能的长期副作用包括器官损伤、生育能力下降、复发、第二种癌症、白内障和荷尔蒙变化。
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